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內科學脊髓疾病.ppt 86頁

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* 鑒別診斷 視神經脊髓炎: 視神經和脊髓同時或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。脊髓體征多為不完全性橫貫性、脊髓半離斷或上升性脊髓損害。 脊髓前角灰質炎: 多于發熱數天后、體溫尚未恢復正常時出現癱瘓,常累及一側下肢,無感覺障礙及腦神經受累。 周期性麻痹:對稱性遲緩性發作,無感覺障礙及尿便障礙 鑒別診斷 脊髓前動脈栓塞綜合征:表現為病損部位的根痛或彌漫性疼痛,遲緩性癱瘓,脊髓休克期結束后為痙攣性癱瘓,淺感覺障礙,深感覺正常,大小便障礙 結核性脊髓炎:常有全身中毒癥狀及其他結核病灶,X線可見椎體破壞,椎間隙變窄、椎旁寒性膿腫等改變 治 療 對非特異性急性橫貫性脊髓炎的治療主 要是支持療法與預防并發癥(防褥瘡、防尿路感染、防呼吸道感 染)。 治 療 脫水減輕脊髓壓迫 減輕炎癥反應強度 促進神經營養代謝 保護關節、早期康復鍛煉促進功能恢復 預 后 1/3患者基本恢復,僅遺留輕微感覺運動障礙 1/3患者能行走,但步態異常,有尿頻、便秘及明顯感覺障礙 1/3 患者持續癱瘓,伴尿失禁 第三節 脊髓空洞癥和延髓空洞癥 Syringomyelia syringobul 概 念 脊髓空洞癥是一種慢性進行性的脊髓變性疾病。 臨床特征為一側上臂肌肉萎縮,病變節段 的分離性感覺障礙及營養障礙。 病 因 1873 年 Oliven DpAngers ;1891 年 Arnold Chiari 腦脊液動力學異常 第四腦室出口區先天異常,腦脊液循環受阻,脈絡膜叢收縮搏動產生的腦脊液發生“水錘樣效應”,沖擊四腦室下端,使腦室液下注入脊髓中央管內,日久形成空洞。 腦脊液循環 病 因 先天發育異常 常伴發脊椎裂、腦積水、先天性延髓下疝、弓形足等 血液循環異常 血液循環異常導致脊髓髓內組織缺血、壞死、液化 病 理 膠質增生和空洞形成,前角、后角、灰質前連合和白質先后不同程度地遭受破壞,亦可伸向側索或后索,破壞錐體束、薄束及楔束。 臨床表現 癥狀取決于空洞所存在的部位及占據的范圍 后角或前連合 單側或雙側節段性痛溫覺消 失,而輕 觸覺、振動覺和位置覺仍存在(分離性感覺缺失) 前角 肌肉無力、萎縮、腱反射 消失和肌 束顫動 臨床表現 白質 脊髓丘腦束和后索受侵,出現傳導束型的痛、溫覺,深感覺 和觸覺消失 錐體束 下肢痙攣性癱瘓。 臨床表現 脊髓空洞癥 感覺障礙 分離性 感覺缺失 運動障礙 植物神經功能障礙 延髓空洞癥 可有顱神經受累表現 診 斷 起病隱匿、進展緩慢、節段性分離性感覺缺失、肌無力及萎縮、脊柱側凸、營養障礙等是診斷本病的重要依據。 MRI檢查對確診本癥和顯示空洞的部位與大小是最理想的辦法 。 鑒別診斷 髓內腫瘤 肌萎縮性側索硬化 頸椎病 治 療 對癥處理 疼痛、痛覺消失、肌萎縮等 放射治療 放射性核素131 碘(口服法或椎管注射) 手術治療 顱后窩減壓對脊髓空洞和顱神經、腦干功能恢復有益。行廣泛的顱后窩和上頸椎椎管減壓術, 以達到恢復正常的腦脊液循環, 重建蛛網膜下腔和枕大池。手術方法:顱后窩和頸椎減壓術和空洞體腔引流術 第四節 脊髓亞急性聯合變性 subacute combined degeneration of the spinal cord 病因和發病機制 由于維生素B12缺乏引起的脊髓后、側索的神經變性疾病,有時亦累及周圍神經。臨床上以錐體束損害及深感覺障礙為主要表現,常與惡性貧血一起伴發。 臨床表現 雙下肢深感覺缺失、感 覺性共濟失調、痙攣性截癱 及周圍神經病變等 臨床表現 多數患者在神經癥狀出現前有貧血癥狀,如疲乏無力、倦怠、腹瀉和舌炎等,部分病人神經癥狀先于貧血。 精神癥狀如易激惹、抑郁、幻覺、精神混亂、類偏執狂傾向、認知功能減退,甚至癡呆,少數可見視神經萎縮及中心暗點,提示大腦皮質與視神經廣泛受累。 診斷和治療 中年以后發病,脊髓后索、錐體束及周圍神經受損的神經系統癥狀與體征,合并貧血 一旦確診或擬診本病,即應開始大劑量維生素B12治療,否則可造成不可逆性神經損害。 * 員 * * * * * * * The hemicord (Brown-Sequard) syndrome 病灶同側:損害水平以下深感覺缺失(后索受損),上運動神經元性癱瘓(錐體束受損),血管舒縮運動障礙(早期皮膚潮紅,后期皮膚紫紺發冷,側索中下行的血管舒縮纖維受損)。 病灶

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